肺源性心脏病(cor pulmonale)简称肺心病, 指由于支气管-肺组织, 胸廓或肺血管病变引起肺血管阻力增加, 产生肺动脉高压,继而右心室结构和/或功能改变的疾病.
根据起病缓急和病程长短, 可分为急性肺心病和慢性肺心病两类, 急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞,这里主要讲慢性肺心病.

慢性肺心病是常见的呼吸系统疾病.患病率存在地区差异, 北方地区高于南方地区,农村高于城市.患病率随年龄增高而增加, 吸烟者比不吸烟者患病率明显增多, 男女无明显差异.

冬春季节和气候骤变时, 易出现急性发作.

病因与发病机制

病因

  1. 支气管, 肺疾病: 最多见为COPD, 占80%~90%, 其次为哮喘, 支气管扩张症, 肺结核, 间质性肺疾病等.
  2. 胸廓运动障碍性疾病: 较少见, 严重胸廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患均可引起胸廓活动受限, 肺受压, 支气管扭曲或变形, 气道引流不畅,肺部反复感染,并发肺气肿或纤维化,最终引起慢性肺心病.
  3. 肺血管疾病: 特发性或慢性栓塞性肺动脉高压, 肺小动脉炎均可起肺血管阻力增加, 肺动脉压升高和右心室负荷加重,发展为慢性肺心病.
  4. 其他: 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形, 睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症, 引起肺血管收缩, 导致肺动脉高压, 发展为慢性肺心病.

发病机制

肺动脉高压的形成: 不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样, 这里记录低氧性肺动脉高压, 尤其COPD所致肺动脉高压的机制.

  1. 肺血管阻力增加的功能性因素: 肺血管收缩在低氧性肺动脉高压的发生中起着关键作用.缺氧, 高碳酸血症和呼吸性酸中毒导致肺血管收缩, 痉挛, 其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素.缺氧时收缩血管的活性物质增多,使肺血管收缩, 血管阻力增加.缺氧使肺血管平滑肌细胞膜对 Ca2+ 的通透性增加, 直接使肺血管平滑肌收缩.另外, 高碳酸血症时,『产生增多,使血管对缺氧的敏感
    性增强, 致肺动脉压增高.
  2. 肺血管阻力增加的解剖学因素: 解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化, 形成肺循环血流动力学障碍.主要原因有:
    1. 长期反复发作的COPD及支气管周围炎,可累及邻近肺小动脉, 引起血管炎, 使肺血管阻力增加, 产生肺动脉高压.
    2. 肺气肿导致肺泡内压增高, 压迫肺泡毛细血管, 造成管腔狭窄或闭塞.肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损, 当肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大.
    3. 肺血管重构:慢性缺氧使肺血管收缩, 管壁张力增高.缺氧时肺内产生多种生长因子,可直接刺激管壁平滑肌细胞, 内膜弹力纤维及胶原纤维增生.
    4. 血栓形成:多发性肺微小动脉原位血栓形成, 引起血管阻力增加, 加重肺动脉高压.
  3. 血液黏稠度增加和血容量增多:慢性缺氧导致继发性红细胞生成增多, 血液黏稠度增加.缺氧可使醛固酮分泌增加,引起水, 钠潴留;缺氧又使肾小动脉收缩, 肾血流量减少也加重水, 钠潴留, 血容量增多.血液黏稠度增加和血容量增多,可使肺动脉压升高.
  4. 心脏病变和心力衰竭:肺循环阻力增加导致肺动脉高压, 右心发挥代偿作用, 以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚.随着病情进展, 肺动脉压持续升高, 右心失代偿而致右心衰竭.
  5. 其他重要器官的损害:缺氧和高碳酸血症可导致重要器官如脑, 肝, 肾, 胃肠及内分泌系统, 血液系统等发生病理改变, 引起多脏器的功能损害.

临床表现

肺, 心功能代偿期

  1. 症状:C0PD病人可有咳嗽, 咳痰, 气促, 活动后可有心悸, 呼吸困难, 乏力和劳动耐力下降,少有胸痛或咯血.
  2. 体征:原发肺脏疾病体征, 可有不同程度的发维和肺气肿体征,可见肺动脉高压和右室扩大的体征.

肺, 心功能失代偿期

  1. 呼吸衰竭
    • 症状:呼吸困难加重, 夜间为甚, 常有头痛, 失眠, 食欲下降, 白天嗜睡, 甚至出现表情淡漠, 神志恍惚, 澹妄等肺性脑病的表现.
    • 体征：明显发维, 球结膜充血, 水肿, 严重时可有视网膜血管, 视盘水肿等颅内压升高的表现.腱反射减弱或消失, 出现病理反射.因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现, 如皮肤潮红, 多汗.
  2. 右心衰竭
    • 症状:明显气促, 心悸, 食欲缺乏, 腹胀, 恶心等.
    • 体征:发绡明显, 颈静脉怒张, 心率增快, 可出现心律失常, 剑突下可闻及收缩期杂音, 甚至出现舒张期杂音.肝大并有压痛,肝颈静脉回流征阳性, 下肢水肿,重者可有腹水.
  3. 并发症: 肺性脑病, 电解质及酸碱平衡紊乱, 心律失常, 休克, 消化道出血和弥散性血管内凝血等.

实验室及其他检查

  1. 胸部X线检查: 除肺, 胸基础疾病及急性肺部感染的特征外, 尚有肺动脉高压征象.
  2. 心电图检查: 心电图对慢性肺心病的诊断阳性率为60. 1%〜88. 2%.主要表现有电轴右偏,
    肺性P波.
  3. 超声心动图检查: 超声心动图诊断慢性肺心病的阳性率为60.6%〜87.0%.
  4. 动脉血气分析: 可出现低氧血症,甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血症.
  5. 血液检查: 红细胞及血红蛋白可升高, 全血及血浆黏度可增加, 心功能不全时可伴有肾功能或肝功能异常.
  6. 其他: 早期或缓解期病人可行肺功能检查.痰细菌学检查可指导抗生素的选用.

治疗要点

肺, 心功能代偿期

可采用综合治疗措施, 延缓基础疾病进展, 增强病人的免疫功能,预防感染,减少或避免急性加重, 加强康复锻炼和营养,必要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等.

肺, 心功能失代偿期

治疗原则为积极控制感染, 保持呼吸道通畅,改善呼吸功能, 纠正缺氧和二氧化碳潴留, 控制呼吸衰竭和心力衰竭, 处理并发症.

  1. 控制感染:参考痰培养及药敏试验选择抗生素.没有培养结果时, 根据感染的环境及痰涂片结果选用抗生素.常用青霉素类, 氨基糖甘类, 喳诺酮类或头抱菌素类药物.注意继发真菌感染的可能.
  2. 控制呼吸衰竭:使用支气管舒张药和祛痰药, 吸痰, 通畅呼吸道, 改善通气功能.合理氧疗.需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗.详见本章第十四节“呼吸衰竭”的治疗.
  3. 控制心力衰竭:慢性肺心病病人一般经积极控制感染, 改善呼吸功能, 纠正缺氧和二氧化碳潴留后, 心力衰竭便能得到改善,病人尿量增多, 水肿消退, 不需常规使用利尿药和正性肌力药.但病情较重或对上述治疗无效的病人, 可适当选用利尿药, 正性肌力药或扩血管药物.
    1. 利尿药:具有消除水肿, 减少血容量, 减轻右心前负荷的作用.原则上选用作用温和的利尿药, 联合保钾利尿药,宜短期, 小剂量使用.如氢氯廛嗪25mg,每天1〜3次;联用螺内酯20〜40mg,每天1〜2次.应用利尿药易出现低钾, 低氯性碱中毒, 痰液黏稠不易排痰和血液浓缩,应注意预防.
    2. 正性肌力药：由于慢性缺氧和感染,慢性肺心病病人对洋地黄类药物耐受性低, 容易中毒, 出现心律失常.原则上选用作用快, 排泄快的洋地黄类药物, 小剂量(常规剂量的1/2或2/3量)静脉给药.用药前注意纠正缺氧, 防治低钾血症, 以免发生药物毒性反应.

健康指导

  1. 疾病预防指导: 由于慢性肺心病是各种原发肺胸疾病晚期的并发症, 应对高危人群进行宣传教育, 劝导戒烟, 积极防治COPD等慢性支气管肺疾病, 以降低发病率.
  2. 疾病知识指导: 使病人和家属了解疾病发生, 发展过程, 减少反复发作的次数.积极防治原发病, 避免和防治各种可能导致病情急性加重的诱因, 坚持家庭氧疗等.加强饮食营养, 以保证机体康复的需要.病情缓解期应根据肺, 心功能及体力情况进行适当的体育锻炼和呼吸功能锻炼如散步, 气功, 太极拳, 腹式呼吸, 缩唇呼吸等, 改善呼吸功能,提高机体免疫功能.
  3. 病情监测指导: 告知病人及家属病情变化的征象, 如体温升高, 呼吸困难加重, 咳嗽剧烈, 咳痰不畅, 尿量减少, 水肿明显或发现病人神志淡漠, 嗜睡, 躁动, 口唇发纳加重等,均提示病情变化或加重,需及时就诊.